La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática rara, crónica y autoinmune que afecta mayoritariamente a mujeres, con una proporción de 9 casos por cada hombre diagnosticado; y aunque no se trata de una patología muy conocida, su impacto en la calidad de vida de quienes la padecen es profundo.
Los síntomas de esta rara enfermedad hepática, coinciden en muchas ocasiones con los de algunas alergias, aunque en estos casos pueden ser silenciosos durante años o presentarse con señales como el prurito intenso, la fatiga extrema y la ictericia, lo que complica su diagnóstico temprano.
Para comprender mejor esta enfermedad, en la revista Hola han hablado con la Dra. Marina Berenguer, hepatóloga en el Hospital Universitariio y Politécnico La Fe de Valencia, y con Elena Arcega, presidenta de la Asociación ALBI España, que comparte su testimonio como paciente.
De esta manera, Elena Arcega ha explicado que "aprendes a vivir con la fatiga, el insomnio y el dolor", al tiempo que recordaba que recibió su diagnóstico de colangitis biliar primaria (CBP) casi por casualidad. Todo comenzó cuando sufrió una trombosis venosa profunda y, tras realizarle analíticas para descartar otras afecciones, los médicos descubrieron que tenía CBP. "El diagnóstico fue relativamente rápido", ha explicado, aunque reconoce que, como muchas otras personas con enfermedades raras, nunca se habría imaginado padecer algo así.
Antes del diagnóstico, había experimentado síntomas como un prurito nocturno intenso que la hacía sentir que tenía "alergia a las sábanas y a los pijamas"; y también notaba un cansancio constante que atribuía a la rutina diaria, el trabajo y la familia. "No podía caminar ni media hora sin sentirme agotada", recuerda.
El impacto en su calidad de vida ha sido significativo. "He aprendido a manejar los síntomas: el prurito, la fatiga, el insomnio, el dolor articular… Cada día es diferente", cuenta; y como en muchas enfermedades invisibles, el estigma y la incomprensión de los demás han sido un reto, ya que "a los enfermos nos dicen 'siempre estás cansada', 'pero si te veo bien'. Al principio, estas frases duelen, pero con el tiempo aprendes a gestionarlo", explica.
En relacion con el tratamiento, Elena sigue una dieta mediterránea, hace ejercicio controlado y toma fármacos, aunque destaca que actualmente solo hay un medicamento eficaz para la CBP, y no funciona en todos los pacientes. "Necesitamos más alternativas terapéuticas, y esperamos que lleguen pronto", señala con esperanza.
>Por su parte,la Dra. Berenguer ha explicado que "la colangitis biliar primaria es una enfermedad crónica del hígado en la que lo que se ve dañado fundamentalmente son los conductillos de la bilis que hay dentro del hígado", para añadir que "cuando estos conductillos van enfermando, la bilis y los productos que se eliminan habitualmente al intestino quedan retenidos en el cuerpo, siendo tóxicos y produciendo manifestaciones clínicas".
Con el tiempo, este daño progresivo puede acabar afectando todo el hígado hasta desembocar en cirrosis, lo que puede comprometer seriamente sus funciones.
Esta patología afecta principalmente a mujeres de mediana edad, con una proporción de nueve mujeres por cada hombre diagnosticado; y se estima que en España hay alrededor de 10.000 personas que la padecen, aunque la falta de registros exactos dificulta conocer la cifra real. "Es una enfermedad rara y hay pocos estudios que aporten datos precisos, pero se calcula que la incidencia anual oscila entre 0,51 y 3,86 casos por cada 100.000 habitantes", ha señalado la Dra. Berenguer en este sentido.
Uno de los grandes problemas del diagnóstico de esta enfermedad es que muchas pacientes pueden no presentar síntomas en las etapas iniciales. Sin embargo, cuando aparecen, los más frecuentes son:
- Fatiga extrema: muchas pacientes reportan un cansancio severo, difícil de explicar, que afecta su vida diaria.
- Prurito o picor intenso: especialmente en las palmas de las manos y plantas de los pies, que puede empeorar por la noche.
- Ictericia: color amarillento en la piel y los ojos debido a la acumulación de bilirrubina.
- Dolor en la parte superior derecha del abdomen.
- Osteoporosis y sequedad en ojos y boca, en casos avanzados.
El principal desafío es que estos síntomas pueden confundirse con otras enfermedades o con el estrés de la vida cotidiana, lo que retrasa el diagnóstico; mientras que el principal tratamiento pasa por el ácido ursodeoxicólico, que debe administrarse de por vida, y que no cura la enfermedad, sino que únicamente retrasa la progresión de la misma. Se trata de un tratamiento muy seguro y bien tolerado en general, y es eficaz en casi el 60-70 % de las mujeres.
Si la respuesta es adecuada, la expectativa vital de las pacientes es similar a la de personas de su misma edad que no padecen la enfermedad; y en aquellos pacientes con respuesta insuficiente, se pueden añadir fármacos de segunda e incluso tercera línea.
